Actualités de la SFMU

Maladie auto-immune systémique qui associe :
- une atteinte microcirculatoire (phénomène de Raynaud), avec sclérose cutanée plus ou moins étendue, un reflux gastro-œsophagien souvent sévère ;
- une atteinte viscérale variable d’un patient à l’autre ;
- une production d’auto-anticorps : anticorps (Ac) anti-centromères ; Ac anti-topoisomérase 1, plus rarement Ac anti-ARNpolymérase III.
Les complications possibles sont la fibrose pulmonaire, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), la crise rénale aiguë, la cardiomyopathie et l’atteinte digestive

https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Emg/Int/fr/Sclerodermie_FR_fr_EMG_ORPHA801.pdf