Actualités de l'Urgence - APM

La dernière actualisation des critères diagnostiques de SEP, dits de McDonald, remonte à 2017, a rappelé le Pr Xavier Montalban de l'hôpital universitaire Vall d'Hébron à Barcelone. Le comité consultatif international sur les essais cliniques dans la SEP a initié le processus de révision en 2021 sous l'égide de l'ECTRIMS et de la National MS Society américaine, et un groupe de travail de 55 experts provenant de 16 pays s'est réuni, aboutissant à un consensus fin 2023.

Le Pr Montalban a présenté ces propositions de révisions, mercredi lors d'une session spéciale, rappelant que les critères diagnostiques sont essentiels au dialogue entre patient et médecin, à la prise de décision thérapeutique, au pronostic mais aussi aux essais cliniques, et que l'IRM du cerveau et de la moelle épinière reste le test paraclinique le plus utile au diagnostic et "le plus important".

Parmi les révisions proposées, la première, qui est "fondamentale" est de considérer que "certains" syndromes radiologiques isolés sont une SEP dans des situations spécifiques, a-t-il poursuivi. A 10 ans de suivi, la moitié des patients avec initialement un RIS développeront une SEP et ils seront 72% à 15 ans.

Un RIS correspond à un signal découvert de manière fortuite à l'IRM chez un patient sans signe clinique d'une démyélinisation inflammatoire. Il s'agit d'un signal hyperintense de la lumière blanche en T2 qui présente des caractéristiques morphologiques et spatiales très caractéristiques d'une SEP.

Pour qu'une SEP soit diagnostiquée chez un patient avec un RIS, il suffit qu'il présente une dissémination spatiale des lésions associée à soit une dissémination temporelle, soit des bandes oligoclonales à l'analyse du liquide céphalorachidien, soit au moins six signes de la veine centrale (CVS) à l'IRM.

Les experts proposent ensuite des révisions qui doivent rendre les critères de diagnostic de SEP plus simples et plus larges à appliquer.

Tout d'abord, le nerf optique peut être considéré comme la cinquième localisation anatomique permettant de démontrer une dissémination spatiale des lésions de SEP, s'il n'existe pas d'autres meilleures explications à une pathologie l'affectant. L'atteinte du nerf optique peut être visualisée à l'IRM, par potentiel évoqué ou par tomographie en cohérence optique (OCT).

Ensuite, le dosage des chaînes légères libres kappa est un test paraclinique approprié pour le diagnostic de SEP et il est interchangeable avec les bandes oligoclonales.

Le critère de dissémination temporelle n'est plus nécessaire

Les révisions proposées confirment que la dissémination temporelle des lésions, qu'elles soient symptomatiques ou non, n'est plus nécessaire au diagnostic de SEP sur la base des critères révisés pour la dissémination spatiale. Ce critère est considéré comme rempli lorsque deux lésions typiques sont identifiées au niveau périventriculaire, juxtacortical, sous-tentoriel, médullaire et/ou au niveau du nerf optique.

Le diagnostic de SEP est posé également en présence de lésions typiques sur au moins quatre des cinq localisations de dissémination spatiale chez des patients présentant des symptômes typiques de la maladie.

La dissémination temporelle n'est plus nécessaire non plus en cas de dissémination temporelle des lésions et en présence de bandes oligoclonales et/ou de chaînes légères libres kappa.

Le diagnostic peut également être posé chez des patients présentant à la fois des symptômes typiques et des lésions typiques sur une seule localisation, la présence de six CVS ou de lésions à bordure paramagnétique (PRL), en plus de la dissémination temporelle des lésions ou un LCR positif.

Enfin, les critères McDonald de 2017 de dissémination spatiale et temporelle à la fois restent suffisants pour également diagnostiquer une SEP.

La suite des révisions proposées vise à augmenter la spécificité du diagnostic, a ajouté le Pr Montalban, comme le recours aux tests paracliniques et dans certaines situations, la recherche à l'IRM des CVS et des PRL.

Il s'agit également de rechercher des caractéristiques plus strictes chez certains patients, lorsqu'ils ont plus de 50 ans, qu'ils présentent des céphalées ou des troubles vasculaires, comme une lésion sur la moelle épinière, un LCR positif ou la présence d'au moins six CVS.

Concernant le diagnostic de la SEP progressive d'emblée, il faut la preuve d'une progression clinique sur au moins 12 mois et au moins deux lésions sur la moelle épinière suffisent à démontrer une dissémination spatiale.

Enfin, concernant la SEP de survenue pédiatrique, les mêmes critères peuvent être appliqués. Mais pour les enfants avec une encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD), avant d'appliquer les critères diagnostiques de SEP, il faut un autre épisode clinique correspondant à une poussée typique de SEP et/ou de nouvelles lésions en T2 typiques plus de trois ans après.

Intervenant après le Pr Montalban, le Dr Marcello Moccia de l'université de Naples a rapporté son expérience avec ces nouveaux critères, estimant que leur mise en œuvre devrait permettre un diagnostic plus facile et plus précoce de la SEP et réduire les erreurs diagnostiques.

Après relecture par des pairs, ces recommandations seront publiées de manière détaillée.

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